مرض الثلاسيميا هو مرض وراثي ذو وراثة صبغية جسدية متنحية ( يجب ان يكون الوالدان حاملين للمرض لكي يظهر في اطفالهما ) ينتج عن اختلال في انتاج السلاسل المكونة لخضاب الدم , وقد يكون هذا الاختلال عبارة عن عجز جزئي او عجز كلي في انتاج احدى السلاسل المكونة للهيموغلوبين .
علاج و دواء ثلاسيميا بيتا
• صغرى : لا تحتاج الى علاج و دواء وقد تشخص بالخطأ كفقر دم ناتج عن نقصان الحديد , والحديد لا يفيد في الثلاسيميا بل هو يجعل المرض اسوأ فيجب تجنبه .
• وسطى : تجنب الحديد واخذ حمض الفوليك عند الحاجة , وعند حدوث فقر الدم الشديد يتم نقل الدم ولكن هؤلاء المرضى ليسوا ممن يعتمدون على نقل الدم بشكل دوري
• كبرى : ويتكون من 1- نقل الدم بشكل دوري ( كل 2-4 اسابيع ) للمحافظة على الهيموغلوبين اكثر من 9 جم/ديسليتر
2- طارحات الحديد مثل الديسفروكسامين وتعطى تحت الجلد بواسطة مضخة لمدة 8-12 ساعة في اليوم , ومن اهم الاثار الجانبية لهذا العلاج و دواء التاثير على السمع والرؤية ويجب المتابعة لهذه الاثار
3- جرعة كبيرة من حمض الاسكوربيك ( فيتامين C ) لزيادة الانتهاء والتخلص من الحديد في البول , كما ان شرب الشاي يقلل من امتصاص الحديد في الامعاء
4- جرعة يومية من حمض الفوليك
5- تعويض الهرمونات في حالة التاثير على الغدد مثل الانسولين وهرمون النمو
6- ازالة الطحال لتقليل الحاجة لنقل الدم , وتتم الازالة بعد عمر 6 سنوات للتقليل من احتمالية الاصابة بتسمم الدم ما بعد الازالة , كما يعطى المريض لقاحات ضد انواع معينة من الجراثيم ( المايكروبات ) ويعطى بعض العقاقير كالبنيسيلين بعد الازالة .
7- ازالة المرارة في نفس وقت عملية ازالة الطحال , وذلك لتشكل الحصوات المكونة من البيليروبين .
8- عملية زرع نخاع العظم لاطفال معينين ممن لديهم شقيق او متبرع يتواجد بينهم التطابق النسيجي ويفضل اجراء الزرع قبل عمر 3 سنوات . ويعتبر ذلك شفاء للمرض .
علاج و دواء ثلاسيميا الفا
• في حالة حذف جينين فالعلاج و دواء كما في ثلاسيميا بيتا صغرى
• في حالة حذف ثلاث جينات فالعلاج و دواء كما في ثلاسيميا بيتا وسطى
مواضيع اخرى عن مرض الثلاسيميا
اقرأ عن :(مرض الثلاسيميا)
اقرأ عن :(أنواع الثلاسيميا)
اقرأ عن :(أعراض بيتا ثلاسيميا)
اقرأ عن :( أعراض ألفا ثلاسيميا)
اقرأ عن :(فحص وتشخيص بيتا ثلاسيميا)
اقرأ عن :(فحص وتشخيص ألفا ثلاسيميا)
اقرأ عن :(الوقاية من الثلاسيميا)
المراجع
1- Oxford handbook of clinical medicine 8th edition
2- Dvidson"s principles and practice of medicine 21st edition
3- illustrated textebook of pediatrics -Tom lissauer, Graham Clayden 3rdedition
